سندرم بهجت
سندرم بهجت
تاریخچه
نام این سندرم برگرفته از نام متخصص پوست ترک به نام Hulusi Behçet می باشد که در سال 1937 به بیان این سندرم پرداخت . وی به بیان علائم زخم های دهانی، زخم های ناحیه ژنیتال، التهاب داخل چشمی که منجر به کوری می شود را از خصوصیات این سندرم بیان نمود .
تعریف
بهجت یک بیماری مزمن است که به علت اختلال در سیستم ایمنی بوجود می آید. سیستم ایمنی بطور نرمال بدن را در مقابل عفونت ها از طریق کنترل التهاب مصون می دارد. در بیماری بهجت سیستم ایمنی بصورت غیر قابل پیش بینی شروع به تولید بیش از حد و در نتیجه طغیان مواد التهاب زا می نماید. این التهاب بیش از حد بر روی رگهای خونی علی الخصوص رگهای بسیار کوچک تاثیر گذاشته و در نتیجه نشانه های آن در هر جایی که ذخایر خونی وجود داشته باشد بصورت لکه های ملتهب ظاهر می شود.
سندرم بهجت، یک اختلال چند سیستم است که با زخم های دهانی و تناسلی و درگیری چشمی تظاهر می کند . این بیماری انتشار جهانی دارد و به طور عمده بالغین جوان را درگیر می کند. سندرم بهجت در مردان شدیدتر از زنان ظاهر می شد. علت این بیماری مبهم می باشد. این سندرم یک بیماری اتوایمبون خودایمنی محسوب می گردد زیرا واسکولیت التهاب عروقی شایعه پاتولوژیک عمده در آن بوده و آنتی بادی های خودی بر علیه غشا مخاطی دهان در تقریبا 50 درصد از بیماران دیده می شود . وقوع فامیلی بیماری نیز گزارش شده است . وجود آفت های عود کنندة دهانی جزء لاینفک سندرم بهجت می باشد. این آفت ها 1 – 2 هفته وجود دارد و بدون جای زخم خاموش می شود . زخم های تناسلی ، عفونت های چشمی و ضایعات پوستی بصورت لخته های داخل عروق زیر جلدی، افزایش حساسیت پوستی نیز دیده می شود . هم چنین زخم های گوارشی، التهاب اپیدیدیم، عفونت های کلیوی، اختلالات ریوی، فلج اعصاب مغزی، التهاب پرده های مغزی، صرع و سایر ضایعات هم ممکن است همراه دیگر علایم وجود داشته باشد.
علت
با وجود تمام مطالعات انجام گرفته هنوز عوامل اصلی ایجاد بیماری به طور کامل شناخته نشده اند، نمی توان بروز این سندرم را بخاطر ابتلا به برخی از عفونتها نیز قلمداد کرد . بطور قطع نیز نمی توان بروز این سندرم را ژنتیکی نامید اما در سالهای اخیر عده ای از محققان آلوده سازهای محیطی و فاکتورهای ژنتیکی را با وقوع این سندرم مرتبط دانسته اند. از سوی دیگر برخی تحقیقات نشان داده که ممکن است بیماری ریشه فامیلی داشته باشد؛ یعنی در تعدادی از افراد عضو یک فامیل دیده شود و با ژنهای خاصی ارتباط داشته باشد. با این حال برخی تحقیقات پی به وجود تاثیر آلرژیهای غذایی علی الخصوص محصولات لبنیاتی در بروز این سندرم برده اند .
علائم
از آنجا که تظاهرات دهانی بهجت تقریبا مشابه زخمهای آفتی است. ممکن است در ابتدا با یک آفت ساده اشتباه شود. به همین دلیل، نمی توان تنها با استناد به علائم دهانی بیماری را تشخیص داد. زخمهای دهانی بهجت معمولا دردناک و سطحی یا عمقی هستند و به صورت منفرد یا خوشه ای در هر نقطه از دهان ظاهر می شوند. این زخمها به مدت یک تا 2 هفته پایدار می مانند و بعد بدون این که از خود اثری باقی بگذارند، محو می شوند.ابتلای پوستی ممکن است جوشهایی مشابه جوشهای غرور جوانی ایجاد کند. شاید بدترین عارضه بهجت مربوط به چشمها باشد، چرا که بسرعت پیشرفت می کند و گاهی حتی به کوری منتهی می شود. علایم چشمی یا از شروع بیماری وجود دارد یا طی مراحل بعدی رخ می دهد و در نهایت ملتحمه شبکیه و حتیجسم مژگانی را درگیر می سازد.
اصولا آنچه باعث بروز علایم این سندرم است، واسکولیت یا همان تخریب عروق کوچک و متوسط است. این تخریب در نهایت موجب از بین رفتن فعالیت ارگان مورد نظر می شود. یکی دیگر از نشانه های بهجت، آرتریت یا التهاب مفاصل است که این آرتریت غالبا زانو و مچ پا را درگیر می کند. اما برخلاف سایر آرتروزها در دست و پا تغییر شکلی ایجاد نمی کند. در عده ای از بیماران ممکن است درگیری اعصاب مرکزی یا گوارش هم دیده شود که البته خیلی شایع نیست.
تشخیص
در حال حاضر تست تشخیصی خاصی برای این سندرم وجود ندارد. تشخیص این سندرم بالینی بوده و از روی الگوی خاص علائم تکرا علائم مشخص می گردد. در هنگام تشخیص باید سایر گزینه های مرتبط را رد کنیم. علائم اغلب همزمان با هم رخ نمی دهند اما بروز آنها در هر زمانی ممکن است. چون علائم بهجت می تواند شبیه خیلی از بیماریها باشد، ممکن است در مراحل اولیه شناخته نشود. به همین دلیل، برای این که معیار درستی برای شناسایی وجود داشته باشد پزشکان چنین گفته اند: اگر در سال بیش از 3 بار به آفت ساده دهانی مبتلا شدید و کنار آن 2 علامت از علایم ذکر شده ذیل را هم داشتید حتما به ابتلای بیماری بهجت شک کنید.
معیارهای تشخیصی سندرم بهجت شامل
1- زخم های عود کننده تناسـ لی
2- ضایعات چشمی
3- ضایعات پوستی
4- ایجاد خراش های سطحی پوستی با کوچکترین تحریک وارده یا تست پاترژی
درمان
شدت علائم این سندرم معمولا با گذشت زمان کاهش می یابد و صرف نظر از بیماران مبتلا به عوارض عصبی دیگران می توانند به ادامه زندگی امیدوار باشند؛ اما پیشرفت زیاد بهجت می تواند منتهی به کوری برگشت ناپذیر شود. برای درمان ضایعات پوستی و مخاطی می توان از گلوکوکورتیکوئیدهای موضعی به صورت دهان شویه یا پماد استفاده کرد.
آسپرین و اینترفرون و کلشی سین نیز از داروهای دیگری هستند که برای درمان بهجت مورد استفاده قرار می گیرند. در صورتی که علائم بیماری با داروهای فوق کاسته نشد اقدام به تعویض پلاسمای فرد می کنند تا شدت علائم تا حدی کنترل شود.
پیش آگهی
پیش آگهی این سندرم بستگی به تظاهرات بالینی آن دارد. بدترین پیش اگهی متعلق به افرادی است که دچار واسکولیت رتین (شبکیه) شده اند زیرا بروز این حالت منجر به از دست رفتن بینایی فرد می گردد. تشکیل آنوریسم های عروقی و احتمال گسیختگی آن و درگیری های عصبی، منجر به بروز فراموشی علی رغم انجام تمام مداخلات تهاجمی مناسب می گردد.
